PWS - Prader-Willi-Syndrom
Leben mit PWS
Ernährung
Der Umgang mit dem Essen im Alltag von PWS Betroffenen Nicht nur für die am PWS Betroffenen ist das Essen eine grosse Herausforderung, sondern auch für deren Eltern und Betreuer. Durch persönliche Berichte von Eltern wurde am PWS Seminar 2005 über verschiedene Aspekte im realen Umgang mit dem Essen berichtet.
Auch Eltern werden müde
Schulkinder: Der Umgang mit dem Essen
Essen und der Familienalltag
Der Familientisch mit kleineren Kindern
Wir wollen die Lebenssituation der PWS-Betroffenen verbessern, indem wir geeignete Wohn- und Arbeitsangebote in der Schweiz schaffen, welche PWS-Betroffenen gerecht sind.
Wie verhalte ich mich gegenüber PWS-Betroffenen betreffs Essen
Liebe Grossmutter, lieber Grossvater, liebe Nachbarin, lieber Nachbar
Ihr Enkel- oder Nachbarkind leidet an einem Prader-Willi Syndrom. Sie werden sicher davon gehört haben. Das Hauptproblem solcher Kinder ist der immer währende Appetit. Wenn die Nahrungszufuhr nicht 24 Stunden am Tag kontrolliert wird, dann können Kinder mit PWS bis 300 kg schwer werden. Die Eltern müssen einen harten, permanenten, den ganzen Tag dauernden Kampf gegen die Esslust ihres Kindes leisten.
Es ist deshalb äusserst unfair, wenn Grosseltern oder Nachbarn ein solches Kind mit Süssigkeiten verwöhnen. Je mehr Sie nämlich das Kind verwöhnen, desto härter müssen die Eltern durchgreifen. Diejenigen Leute, die solchen Kindern Süssigkeiten geben, verkürzen deren Leben auch massiv. Lebensdauer und Lebensqualität von solchen Kindern sind nämlich direkt vom Gewicht abhängig. Je schwerer ein solches Kind ist, desto kürzer ist dessen Lebenserwartung und desto schlechter ist die Lebensqualität. Dazu kommt, dass Kinder mit PWS eine schlechte Zahnqualität und eine Verdickung der Speichelflüssigkeit haben. Dies führt dazu, dass viele dieser Kinder sehr schlechte Zähne haben, was wiederum zu schwierigen Zahnbehandlungen in der Regel mit Narkose führt.
Denken Sie daran und schaden Sie dem Kind doch bitte nicht. Bringen Sie Obst oder Spielzeug mit.
Mit herzlichem Dank im Namen der PWS-Kinder und deren Eltern
Professor Dr. med. Urs Eiholzer
Medizinische Besonderheiten
der Prader-Willi-Syndrom Patienten im Notfall
Dieser Text wurde von Medizinern, die mit dem Syndrom vertraut sind geprüft und gegengelesen.
Spezielle Probleme im Säuglingsalter
Obwohl das Vermeiden von lebensbedrohlichem Übergewicht die Hauptsache für ältere / erwachsene PWS-Betroffene ist, ist das grösste Problem für Säuglinge mit PWS das Schlucken. Der schwache Muskeltonus macht das Saugen schwierig. (Die PWSA, USA haben eine detaillierte Broschüre zur Ernährung von Säuglingen herausgegeben).
Wenn ein Säugling Atemprobleme hat, sollte er/ sie besonders genau überwacht werden, da der schwache Muskeltonus das Abhusten von Sekreten erschwert. Ein Säugling mit Magensonde kann ebenfalls grössere Schwierigkeiten beim Atmen oder Aufstossen haben.
Kinder / Erwachsene mit PWS
Probleme durch extremes Übergewicht
Bluthochdruck, Diabetes, Herzversagen und Atemnot sind die häufigsten Probleme für die älteren Kinder / Erwachsenen, die extrem übergewichtig sind. Diese Gewichtszunahme entsteht durch ihr ständiges Hungergefühl und die Neigung, auch bei sehr wenig Kalorien bereits an Gewicht zulegen.
Unbeobachtet kann ein PWS-Betroffener lebensbedrohliche Mengen Essen verdrücken. Eine dramatische Gewichtszunahme innerhalb eines Tages – besonders wenn er verbunden ist mit Magenverstimmungen oder Erbrechen – kann ein Zeichen dafür sein, dass der Betroffene in einer akuten kritischen Situation ist. Ein Magendurchbruch ist möglich. Durchfall, auffällige Wassereinlagerungen oder Flüssigkeitsverluste sind Anlass zur Beunruhigung.
Altersunabhängige Probleme
Aufgrund des Fehlens von typischen Schmerzsignalen an das Gehirn, schlechter Regulierung der Körpertemperatur und des Unvermögens, sich zu erbrechen, kann ein PWS-Betroffener ernsthafte medizinische Probleme haben, die jedoch unentdeckt bleiben.
(Dies wird verursacht durch die Dysfunktion des Hypothalamus im Gehirn). Daher sollte das Folgende beachtet werden.
Ein PWS-Betroffener kann Fieber nicht bemerken, selbst wenn er ernsthaft erkrankt ist, ja er kann sogar manchmal eine dramatisch niedrige Temperatur haben. Daher sollten selbst leichte Veränderungen der Körpertemperatur als Warnsignal gedeutet werden.
Berichte von Familien
Eltern berichten über ihren Alltag mit Kindern mit PWS und wie sie diesen mit viel Liebe und Geduld erfolgreich meistern.
Ich kann fünf Pizzas aufs Mal essen
Das Leben ist (k)eine Kugelbahn
Phebe - Die Geschichte einer Ankunft
Alexander: von der Schwierigkeit, die richtige Schule zu finden
Die PWS-Gruppe im Haus Schärenmatte der Stiftung Arkadis Olten
Wunschliste eines Kindes / Erwachsenen mit PWS
- Gib mir keine Nahrung, die ich nicht essen darf.
Lass kein Essen stehen, wo ich es nehmen kann. Ich erliege leicht der Versuchung, und das möchte ich nicht. - Sei mir gegenüber bestimmt - das gibt mir Sicherheit.
- Hab mich lieb, auch wenn ich dir gegenüber nicht immer nett bin.
- Sei mir gegenüber konsequent - ich mag keine Veränderungen.
- Versuche mir gegenüber ehrlich zu sein - auch wenn ich selbst nicht immer ehrlich bin.
- Ich bin ein sehr anspruchsvoller Mensch. Respektiere meine Forderungen - aber gib nicht nach, wenn es nicht angebracht ist.
- Lobe mich, wenn ich etwas gut gemacht habe.
- Alle meine Gedanken drehen sich um das Essen - gib mir angemessene Zeit, um über Essen zu sprechen.
- Wenn du einen Fehler begehst - gestehe ihn ein.
Es ist herrlich festzustellen, dass man nicht nur selber Fehler macht. Versprich nicht, was du nicht halten kannst. - Verwende nicht die Wörter «nein» oder «du darfst nicht» - die sind zu endgültig. Gib mir stattdessen einige Wahlmöglichkeiten.
- Ich bin eigensinnig und mitunter starrköpfig - diskutiere nicht mit mir, es wird nur noch länger dauern, bis ich mich beruhigt habe.
- Versuche mich zu verstehen, und sei mein Freund - an guten Tagen kann ich lustig, liebevoll, zärtlich und dankbar sein.
Institutionen
ProRaris - Allianz seltener Krankheiten Schweiz -ist ein Dachverband von Vereinigungen und von Individuen. ProRaris fördert die Selbsthilfe, die Information, die Ausbildung, Interessenvertretung und Forschungstätigkeit im Zusammenhang mit genetisch oder nicht genetisch bedingten seltenen Krankheiten.
ProRaris setzt sich ein für Menschen mit seltenen Krankheiten ein, um ihre Stellung in der Gesellschaft, im Gesundheitswesen und in der Wissenschaft zu verbessern und um ihre Anerkennung in der Öffentlichkeit und bei den Behörden zu bewirken.
Die PWS-Vereinigung ist Mitglied von ProRaris.
ProRaris
www.proraris.ch
Procap ist der grösste Mitgliederverband von und für Menschen mit Behinderung in der Schweiz. Die PWS Vereinigung pflegt seit Jahren eine Zusammenarbeit mit Procap. Der Rechtsdienst von Procap hat viel Wissen zu PWS gesammelt. Allen PWS-Betroffenen wird empfohlen, einer der 45 regionalen Sektionen von Procap beizutreten.
PROCAP
www.procap.ch
Als Fachorganisation für Menschen mit Behinderungen setzt sich Pro Infirmis für Selbstbestimmung und Inklusion ein.
Pro Infirmis berät, begleitet und unterstützt schweizweit Menschen mit körperlichen, kognitiven und psychischen Behinderungen und ihre Angehörigen.
Pro Infirmis
www.proinfirmis.ch
Die IV ist der bedeutendste Pfeiler der Invalidenvorsorge in der Schweiz (1. Säule). Wie die AHV ist sie eine obligatorische Versicherung. Sie hat zum Ziel, den Versicherten mit Eingliederungsmassnahmen oder Geldleistungen die Existenzgrundlage zu sichern, wenn sie invalid werden.
Die IV-Stellen geben gerne Auskunft.
Für detaillierte Auskünfte und Fragen können Sie sich an Ihre IV-Stelle wenden, die Sie gerne und kompetent berät oder an die zuständige Stelle weiterverweist:
Wohngruppen
Das Wohnheim Surava (GR) ist ein Filialbetrieb der ARGO Stiftung und bietet 41 Bewohnerinnen und Bewohnern Lebensraum und Wohnplatz in fünf verschiedenen, den besonderen Bedürfnissen angepassten Wohngruppen. Seit 2009 betreibt die ARGO eine separierte Wohngruppe mit fünf Wohnplätzen für Menschen mit dem Prader-Willi Syndrom in Surava. Im Jahre 2015 eröffnete die zweite PWS Wohngruppe mit weiteren fünf Plätzen. Mehr...
Die Martin Stiftung bietet in sieben Häusern in Erlenbach, Herrliberg und Stäfa rund 170 Wohn- und Arbeitsplätze für Menschen mit einer kognitiven Beeinträchtigung. Das Haupthaus in Erlenbach/ZH ist Standort der Wohngruppe Phönix mit sechs Plätzen für Frauen und Männer mit Prader-Willi-Syndrom. Eine enge Begleitung, ein tägliches Sportprogramm und ein individueller Ernährungsplan sind auf die Bedürfnisse der Bewohner/innen abgestimmt und werden regelmässig im Austausch mit Fachpersonen überprüft. Mehr Informationen erhalten Sie hier.
Seit 2003 führt die Stiftung Arkadis im Haus Schärenmatte schweizweit die erste spezielle Wohngruppe für vom Prader-Willi-Syndrom (PWS) betroffene Menschen im Erwachsenenalter.
Dass ein Leben mit PWS weniger leidvoll verlaufen soll, war Antrieb dafür ein massgeschneidertes Betreuungskonzept in der Schärenmatte zu etablieren. Dabei halfen die Arbeiten von Dr. med. Urs Eiholzer und der Besuch deutscher Institutionen, die solche Gruppen mit einem Spezialkonzept bereits führten und nicht zuletzt die enge Zusammenarbeit mit der PWS Vereinigung Schweiz, der Elternvereinigung von PWS betroffenen.
Die Wohngruppe "Canopée" wurde 2012 innerhalb der Cité du Genévrier gegründet, um den spezifischen Bedürfnissen von Menschen mit Prader-Willi-Syndrom gerecht zu werden.
Die Wohngruppe bietet aktuell Platz für sieben Personen, wobei fünf BewohnerInnen ständig auf der Gruppe leben und zwei Personen nur tagsüber auf der Gruppe sind. Begleitet werden die BewohnerInnen zwischen 7h und 21h durch ein Team von 9 BetreuerInnen, welche zusammen ein Vollzeitäquivalent von 7.3 abdecken. Ab 21h bis 7h ist der Nachtdienst Ansprechpartner für die BewohnerInnen.
Die Cité du Genévrier begleitet darüberhinaus im Rahmen des Projektes "Orchestra" eine weitere Person mit Prader-Willi-Syndrom im familiären Umfeld. Mehr...
Erste Wohngruppe für PWS-Betroffene 2004 in der Schweiz
Die Stiftung Arkadis hat für Menschen mit Prader-Willi-Syndrom ein auf ihre Bedürfnisse ausgerichtetes Daheim im Haus Schärenmatte in Olten geschaffen. Diese erste PWS-Gruppe hat in der Schweiz Pioniercharakter, welche von der Idee bis zur Realisierung sehr viel Beharrlichkeit und Ausdauer brauchte.
Peter Lehmann, Leiter des "Haus Schärenmatte" kam auf die Idee eine PWS-Wohngruppe zu realisieren, als eine junge Frau mit PWS bereits 1998 in ein Wohnheim der Stiftung Arkadis eingetreten war.
Es zeigte sich, dass die vorhandenen Angebote nicht geeignet genug waren, um Menschen mit dem PWS auf Dauer gerecht zu werden. Im Wohnen war es schwierig, die Strukturen so zu organisieren, dass sie eine Hilfe darstellen, ohne andere zu sehr einzuschränken.
Aber konkret an eine Planung konnte gedacht werden, weil das zum Haus Schärenmatte gehörende Personalhaus immer weniger benützt wurde. Zunehmend fand die Idee Anklang, das Personalhaus zu einem Wohnhaus für Menschen mit dem PWS umzugestalten. Bis zur Realisierung dieses Projektes brauchte es aber noch sehr viel Beharrlichkeit und Ausdauer.
Nun sind im Haus C der Schärenmatte zwei für Menschen mit PWS vorgesehenen Wohnungen eingerichtet, in denen zur Zeit fünf Menschen mit PWS, drei Frauen und zwei Männer, sowie vorübergehend zwei Menschen mit anderen Behinderungen wohnen.
Wenn, wie zu erwarten ist, weitere PWS-Gruppen in anderen Regionen geschaffen werden sollen, sind die Verantwortlichen der Stiftung Arkadis gerne bereit, Auskunft zu geben und Fragen zu beantworten. www.arkadis.ch
Besuch in der Wohngruppe
Andreas Bächli, Präsident der Prader-Willi-Syndrom-Vereinigung, konnte anfangs 2004 die PWS-Wohngruppe der Stiftung Arkadis im "Haus Schärenmatte" besuchen. Seiner Eindrücke hat er in diesem Bericht zusammengefasst, welche in der PWS-Info-Broschüre Juli 2004 veröffentlicht wurde.
Tipps
Vergünstigungen, Spezielle Angebote etc.
SBB Begleiterausweis
Das Prader-Willi-Syndrom im TV
Seltene Krankheiten im TOP TALK
Im TOP TALK spricht Nicole Kohn mit ihrem Sohn Samuel, der das Prader Willi Syndrom hat, über das Leben mit einer seltenen Krankheit. Ausserdem erklären uns Manuela Stier, Initiantin und Geschäftsleiterin des Fördervereins «Kinder mit seltenen Krankheiten» und Luzerner Sänger Lerocque wie man selber helfen kann.
Sendung des Fernsehsenders TELE TOP vom Montag 13. Februar 2017
— Zu Besuch bei einer Powerfrau
Deborah Lilley arbeitet 80 Prozent als Ingenieurin. Ausserdem ist sie Mutter zweier Kinder und Ehefrau. Sie erzählt uns von ihrem Alltag als betreuende Angehörige und wie sie Arbeit und Familie erfolgreich unter einen Hut bringt.