Medizinische Besonderheiten der Prader-Willi-Syndrom Patienten im Notfall

Janalee Heinemann

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Dieser Text wurde von Medizinern, die mit dem Syndrom vertraut sind geprüft und gegengelesen.
Herkunft: PWS-Info Ausgabe 2004

Spezielle Probleme im Säuglingsalter

Altersunabhängige Probleme

Fieber
Schmerzen

Erbrechen
Knochenbrüche

Narkose

Kinder / Erwachsene mit PWS

Probleme durch extremes Übergewicht
Suche nach Essen
Schlafapnoe
Hautverletzungen

Spezielle Probleme im Säuglingsalter

Obwohl das Vermeiden von lebensbedrohlichem Übergewicht die Hauptsache für ältere / erwachsene PWS-Betroffene ist, ist das größte Problem für Säuglinge mit PWS das Schlucken. Der schwache Muskeltonus macht das Saugen schwierig. (Die PWSA, USA haben eine detaillierte Broschüre zur Ernährung von Säuglingen herausgegeben).

Wenn ein Säugling Atemprobleme hat, sollte er/ sie besonders genau überwacht werden, da der schwache Muskeltonus das Abhusten von Sekreten
erschwert. Ein Säugling mit Magensonde kann ebenfalls größere Schwierigkeiten beim Atmen oder Aufstoßen haben.

 

Altersunabhängige Probleme

Aufgrund des Fehlens von typischen Schmerzsignalen an das Gehirn, schlechter Regulierung der Körpertemperatur und des Unvermögens, sich zu
erbrechen, kann ein PWS-Betroffener ernsthafte medizinische Probleme haben, die jedoch unentdeckt bleiben.
(Dies wird verursacht durch die Dysfunktion des Hypothalamus im Gehirn). Daher sollte das Folgende beachtet werden.


Fieber

Ein PWS-Betroffener kann Fieber nicht bemerken, selbst wenn er ernsthaft erkrankt ist, ja er kann sogar manchmal eine dramatisch niedrige Temperatur haben. Daher sollten selbst leichte Veränderungen der Körpertemperatur als Warnsignal gedeutet werden.

Schmerzen

PWS-Betroffene zeigen manchmal eine erhöhte Schmerzschwelle. Daher müssen bekannte Erkrankungen genau untersucht werden, um eine Verschlechterung rechtzeitig zu erkennen. Ebenso sollten Anzeichen von Schmerz genau beobachtet werden, auch wenn die Betroffenen nicht davon erzählen. Auch ohne direkte Klagen des Betroffenen, sollten alle möglichen Symptome einer Erkrankung untersucht werden. Berichte von unentdeckten, schweren Gallenblasenerkrankungen und Infekten sind häufig.


Erbrechen

PWS-Betroffene zeigen im Allgemeinen keinen Brechreflex. Daher sollten Fälle von Erbrechen in jedem Fall sorgfältig untersucht werden. Wenn ein PWS-Betroffener über plötzlich auftretende Schmerzen klagt, sich erbricht und im Darmbereich Krämpfe oder Blutungen auftreten, kann dies ein Zeichen von lebensbedrohender Gallenblasenentzündung oder Nekrose sein, die eine Notoperation erforderlich macht. (Mehr Details in unserer
Notfallbroschüre). Es kann auch eine Warnsignal sein, dass der PWS-Betroffene eine riesige Menge Nahrung zu sich genommen hat. Was auch immer, der Tod kann innerhalb von Stunden eintreten. Diese Bauchbeschwerden betreffen eher Teenager oder Erwachsene mit PWS.

Knochenbrüche

Durch die erhöhte Schmerzschwelle, ist es nicht ungewöhnlich für PWS-Betroffene, einen unentdeckten Knochenbruch zu haben. Nach einem Sturz oder einer anderen Verletzung, sollte ein PWS-Betroffener genaustens auf Veränderungen im Gangbild oder bei der Beweglichkeit der Arme untersucht werden. Achten Sie auf Schwellungen und sonstige Veränderungen.


Narkose

Personen mit PWS können sehr stark auf die Narkose reagieren. Daher sollte eine Narkose eng überwacht werden. Lungenprobleme können auch die Kinder / Erwachsene mit extremem Übergewicht bekommen.


Kinder / Erwachsene mit PWS

Probleme durch extremes Übergewicht

Bluthochdruck, Diabetes, Herzversagen und Atemnot sind die häufigsten Probleme für die älteren Kinder / Erwachsenen, die extrem übergewichtig sind. Diese Gewichtszunahme entsteht durch ihr ständiges Hungergefühl und die Neigung, auch bei sehr wenig Kalorien bereits an Gewicht zulegen.


Suche nach Essen

Unbeobachtet kann ein PWS-Betroffener lebensbedrohliche Mengen Essen verdrücken. Eine dramatische Gewichtszunahme innerhalb eines Tages – besonders wenn er verbunden ist mit Magenverstimmungen oder Erbrechen – kann ein Zeichen dafür sein, dass der Betroffene in einer akuten kritischen Situation ist. Ein Magendurchbruch ist möglich. Durchfall, auffällige Wassereinlagerungen oder Flüssigkeitsverluste sind Anlass zur Beunruhigung.


Schlafapnoe

Extremes Übergewicht in Verbindung mit schwachem Muskeltonus können mit hoher Wahrscheinlichkeit ernsthafte Atmungsprobleme verursachen. Schlafapnoe ist daher weit verbreitet. Es ist verbunden mit einer geringeren Sauerstoffaufnahme, einem unregelmäßigen Atemrhythmus, schnarchen und kurzen Perioden von Atemaussetzern während des Schlafes.

Hautverletzungen

Durch chronisches Hautzupfen, ein anderes charakteristisches Merkmal des Syndroms, sollten Betroffene sorgfältig auf offene, nässende Wunden und Infektionen untersucht werden. Gibt es solche Stellen, sollte man nach Anzeichen einer akuten Entzündung, wie Erwärmung, Rötungen, Bluten und Nässen suchen.