Das Prader-Willi-Syndrom

Das Prader-Willi-Syndrom wird von einer genetischen Störung verursacht, die bei 99 % der Betroffenen nicht vererbbar ist. Männer wie Frauen sind gleichermaßen betroffen, und bis jetzt gab es das PWS in allen Ländern und Rassen. Betrachtet als ein „2-Etappen- Syndrom", ist das erste Stadium ein „mangelndes Gedeihen". Das Kind ist schwach und schlapp nach der Geburt, und oft muß die Nahrung im ersten Monat sondiert werden. Die 2. Phase beginnt im Alter von 1-3 Jahren, wenn sich ein abnormes Interesse an Nahrung und Essen zeigt. So entsteht eine Eßsucht im frühen Alter, wenn nicht bestimmte Strukturen im Umgang damit erstellt werden. Eine Umgebung, in der das Essen kontrolliert wird und in der Menschen mit PWS sich sicher und respektiert fühlen, ist wesentlich, ansonsten entsteht schnell Übergewicht, und damit in Verbindung stehende Probleme können die Lebensspanne drastisch verkürzen. Die meisten Betroffenen sind geistig mild retardiert, mit einigen Ausnahmen. Die motorische Entwicklung ist verzögert. Hypogonadismus und Kleinwuchs sind ebenfalls Teil des Syndroms.

Die nicht vorhandene Empfindung des „Satt-seins" wird verursacht durch eine Störung im Hypotalamus, und bis jetzt wurde kein Mittel zur Behandlung des Problems gefunden. Weil die Essenseinnahme kontrolliert werden muß, sind Menschen mit PWS behindert und brauchen eine 24-stündige Betreuung, besonders Betroffene mit einem unterdurchschnittlichen IQ.

Heute rechnet man mit einer Häufigkeit von etwa einem PWS- Betroffenen auf 12'000 Geburten. Früher hatte ein Neugeborenes mit PWS eine geringe Überlebenschance, da die Einrichtungen für eine intensive Betreuung nicht so fortgeschritten waren wie heute und junge Erwachsene ohne Hilfe wurden in der Regel so schwer, dass die Lebenserwartung gering war. Bis vor kurzem wurde die Diagnose im allgemeinen nicht gestellt, bis sich bei einem Kind ein Entwicklungsmangel in der Pubertät sowie ein extremes Übergewicht zeigte, und Verhaltensstörungen ( meistens bzgl. des Essens) einsetzten. Heute kann die Diagnose im ersten Lebensmonat durch einen DNA Test erstellt werden, und eine frühe Diagnose gibt Eltern und Familien die Chance ihre heranwachsenden Kinder gut zu unterstützen.

Die Kontrolle und Disziplin über das Essen muß das ganze Leben lang aufrecht erhalten werden, und dies kann nicht von den PWS Betroffenen selbst beherrscht werden. Lebenslange Unterstützung ist unumgänglich. Das Gewicht wird schnell zugenommen und kann extrem schwer wieder abtrainiert werden. Verantwortlich dafür ist die besondere physische Disposition bei PWS: der Körper hat wenig Muskulatur und einen niedrigen Muskeltonus bei auffallender Bewegungsarmut. Dies alles zusammen bedeutet einen niedrigeren Kalorienbedarf. Um eine Ernährung abzusichern ohne Übergewicht zu bekommen, ist eine ständige Ernährungsberatung notwendig.

Informationen über das Prader-Willi-Syndrom in div. Sprachen finden Sie auf der Homepage der IPWSO = International Prader-Willi Syndrome Organisation www.ipwso.org